图片男同 表情包
9.1会诊
扩充重点9.1.1：要是临床发扬与小血管炎相符，同期髓过氧化物酶（MPO）或卵白酶3（PR3）-ANCA血清学检测呈阳性，在恭候肾活检或肾活检确认手艺，不应推迟启动免疫扼制颐养，尤其是病情速即恶化的患者
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扩充重点9.1.2：ANCA联系性血管炎（AAV）患者应在具有AAV颐养陶冶的中心汲取颐养
9.2 预后
扩充重点9.2.3.1：ANCA捏续阳性、ANCA水平升高或ANCA由阴转阳可能预示着异日疾病复发，在作念出颐养决策时应当加以议论
9.3 颐养
9.3.1 一样颐养
提议9.3.1.1：提议糖皮质激素聚拢利妥昔单抗或环磷酰胺行为新发AAV的开动颐养（1B）
扩充重点9.3.1.1：肾脏受累的AAV患者的颐养经过
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扩充重点9.3.1.2：关于肾小球滤过率 (GFR) 显耀下落或快速下落（血清肌酐 [SCr] >4 mg/dl [>354 μmol/l]）的患者，撑捏使用利妥昔单抗和糖皮质激素的数据有限。在这种情况下，不错议论使用环磷酰胺和糖皮质激素，以及利妥昔单抗和环磷酰胺联用
扩充重点9.3.1.3：遴荐利妥昔单抗或环磷酰胺进行一样颐养的议论身分
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扩充重点9.3.1.4：遴荐环磷酰胺给药路子的议论身分
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扩充重点9.3.1.5：关于守护透析且莫得任何肾外发扬的患者，3个月后不错议论停用免疫扼制颐养
扩充重点9.3.1.6：口服糖皮质激素的减量决议提议
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探花眼镜妹扩充重点9.3.1.7：Avacopan可用作糖皮质激素的替代药物。糖皮质激素毒反作用风险高的患者最可能从avacopan中获益。GFR较低的患者可能受益于更猛进程的GFR 复原。
扩充重点9.3.1.8：免疫扼制剂剂量推选
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扩充重点9.3.1.9：关于SCr >3.4 mg/dl（>300 μmol/l）、需要透析或 SCr 快速升高的患者以及伴有低氧血症的饱和性肺泡出血患者，议论血浆置换
扩充重点9.3.1.10：对ANCA联系血管炎兼并抗肾小球基底膜（GBM）的患者加用血浆置换
9.3.2 守护颐养
提议9.3.2.1：提议在一样缓解后使用利妥昔单抗或硫唑嘌呤和小剂量糖皮质激素守护颐养（1C）
扩充重点9.3.2.1：利妥昔单抗一样颐养后，大多量患者应汲取守护性免疫扼制颐养
扩充重点9.3.2.2：一样缓解后守护缓解颐养的最好捏续时刻是18月至4年
扩充重点9.3.2.3：在议论停用守护颐养时，应试虑复发的风险，并见告患者要是症状复发需要实时柔和
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扩充重点9.3.2.4：对硫唑嘌呤不耐受的患者，议论吗替麦考酚酯 (MMF) 或甲氨蝶呤行为硫唑嘌呤的替代药物进行守护颐养。甲氨蝶呤不运用于GFR <60 ml/min/1.73 m2 的患者
扩充重点9.3.2.5：遴荐利妥昔单抗或硫唑嘌呤进行守护颐养的议论身分
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扩充重点9.3.2.6：守护颐养药物剂量和捏续时刻推选
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9.3.3 复发的颐养
扩充重点9.3.3.1：疾病复发（严重脏器毁伤或危及生命）的患者应再行一样缓解（提议 9.3.1.1），首选利妥昔单抗
9.4 非常情况
9.4.1 难治性AAV
扩充重点9.4.1.1：难治性AAV不错通过加多糖皮质激素剂量（静脉或口服）颐养，要是先前已使用环磷酰胺一样缓解，则不错加用利妥昔单抗，反之也是。不错议论血浆置换
扩充重点9.4.1.2：在饱和性肺泡出血伴低氧血症的情况下，除了糖皮质激素聚拢环磷酰胺或利妥昔单抗外，还不错议论血浆置换
9.4.2 移植
扩充重点9.4.2.1：推迟肾移植直至患者统统临床缓解≥6个月。ANCA捏续阳性无需推迟肾移植
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